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原發膽汁性肝硬化是什么
來源: 四川華西肝病研究所附屬門診部 時間: 預約掛號
原發膽汁性肝硬化是什么

  原發膽汁性肝硬化是一種較為罕見的肝臟疾病,是由于身體的免疫系統對自身的肝臟進行攻擊,不斷地損害肝內的小膽管,當肝臟受到損傷時,肝臟會嘗試自行修復,在這個過程中,便會形成瘢痕,如果這種免疫損傷不能及時發現與治療,經過一段時間后,肝臟會變得瘢痕累累。

  當整個肝臟都形成瘢痕時,肝臟就會變小、變硬,形成肝硬化,發生肝衰竭、肝癌,令肝臟停止工作。原發膽汁性肝硬化患者發病時肝臟損害程度還沒有達到肝硬化,所以無論從患者角度還是醫學角度來看,這個病名都不是很恰當。

  2015年11月正式將該病更名為原發性膽汁性膽管炎。這一疾病名稱的改變代表對這類疾病的進一步認識,對其定位更加確切。以往認為原發性膽汁性膽管炎在我國極為少見,然而隨著對本病的認識不斷加深和實驗檢測水平的逐漸提高、普及,醫學文獻報道的病例數呈快速上升趨勢。

  目前該病在我國的發病率并不低于國外文獻報道。這意味著原發性膽汁性膽管炎在我國并不是非常少見的疾病,需要引起大家重視,原發性膽汁性膽管炎多見于中老年女性,但男性也可患上此病。

  原發性膽汁性膽管炎患者在病癥的前期沒有明顯的癥狀。有癥狀的患者中,乏力和皮膚瘙癢常見,患者感覺非常疲倦。皮膚瘙癢往往在夜間、穿緊身衣或炎熱天氣時加重。

  還有部分的患者感覺眼干和口干、關節疼痛、體重減輕、右上腹不適。這類患者常有皮膚表現,如皮膚色素沉著、抓撓引起的皮膚損傷、瞼黃瘤、皮膚干燥、皮膚劃痕癥和黃疸等癥狀的產生。

  確診為原發性膽汁性膽管炎的患者,建議盡早治療,如果早期患者經過專業的肝病專科醫院治療肝功能恢復正常后,他們的生活質量和壽命與正常人無明顯差異。所以早診早治療對于原發性膽汁性膽管炎患者至關重要。

  由于原發性膽汁性膽管炎患者會使得家庭成員發病的風險增加,其患病率為4%-6%。主要累及一級女性親屬,常見的為姐妹和母女。盡管男性較少受累,但是母子、兄弟、姐弟、兄妹間的患病也有報道。所以原發性膽汁性膽管炎患者家庭成員篩查很重要。若是對于病情有所疑問,可以撥打四川華西肝病醫院門診電話:028-66273018進行咨詢問診。

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